Première greffe cardiaque d'une « personne miroir » réussie dans le Fujian

Contexte

Une affection congénitale rare connue sous le nom de « personne miroir » ou inversion viscérale complète entraîne un positionnement de tous les principaux organes internes en image miroir de l'anatomie humaine typique. Les rapports médicaux indiquent que cela survient chez environ une personne sur un million. Dans le cas rapporté par les médias d'information du Fujian, une femme de 21 ans identifiée uniquement sous le nom de Xiao Zhong présentait cette anatomie en association avec de multiples anomalies cardiaques congénitales graves. Celles-ci incluaient un ventricule unique, un isomérisme atrial, un défaut septal atrial de type complet, une dextrocardie, des artères collatérales aortopulmonaires majeures, une régurgitation de la valve atrioventriculaire commune, une double sortie du ventricule droit, une malposition des grandes artères et une sténose de la valve pulmonaire.

Dès la naissance, Xiao Zhong présentait une cyanose avec une décoloration violette persistante des lèvres, des mains et des pieds, ainsi qu'une oppression thoracique et un essoufflement à l'effort. Elle avait précédemment consulté hors de la province. En 2015, à l'âge de 10 ans, elle a subi une chirurgie palliative de Glenn. Bien que cela ait permis un fonctionnement quotidien de base pendant quelques années, son état s'est progressivement aggravé à partir de 2023. Les tâches simples provoquaient des palpitations sévères, une dyspnée et une fatigue. Des examens diagnostiques, dont un cathétérisme cardiaque droit et une échocardiographie, ont confirmé les anomalies. Fin juillet 2026, elle a été admise au Centre médical cardiaque du Fujian à l'Hôpital Union de l'Université médicale du Fujian, où l'équipe a déterminé que la détérioration structurelle cardiaque progressive et la baisse de la fonction rendaient la transplantation cardiaque indispensable.

Résultats obtenus

Fin juillet 2026, une équipe chirurgicale de l'Hôpital Union de l'Université médicale du Fujian a réalisé la première transplantation cardiaque allogénique de la province du Fujian chez une patiente « personne miroir ». L'intervention a été effectuée par Chen Liangwan et Li Qianzhen. L'équipe a relevé les défis posés par l'anatomie entièrement inversée, les adhérences péricardiques sévères dues à la chirurgie antérieure et les connexions vasculaires atypiques. Dès la disponibilité d'un cœur de donneur adapté, l'opération a eu lieu. Après son achèvement, le cœur du donneur a repris spontanément, de manière stable et vigoureuse, suite à la reperfusion.

La patiente a été transférée en soins intensifs. Les rapports datés du 11 octobre 2026 indiquent qu'elle s'est rétablie sans incident en postopératoire et a quitté l'hôpital, entamant une nouvelle phase de vie. Les informations officielles locales ont décrit ce cas comme une avancée dans les techniques de prise en charge des cardiopathies congénitales complexes associées à des scénarios rares de transplantation cardiaque. Il s'agissait de la première intervention de ce type dans le Fujian.

Comment cela fonctionne

Chez les personnes présentant une anatomie de personne miroir, le cœur est situé du côté droit de la poitrine et la disposition des gros vaisseaux et des retours veineux est inversée par rapport au situs solitus normal. Les protocoles standard de transplantation cardiaque supposent une anatomie typique du côté gauche et une orientation des vaisseaux, de sorte que l'équipe chirurgicale doit adapter chaque étape à la disposition en miroir. L'imagerie préopératoire, telle que l'échocardiographie et le cathétérisme, cartographie les positions anormales précises. La procédure de Glenn antérieure de la patiente avait produit des adhérences denses qui compliquaient encore l'accès.

Pendant l'intervention, l'équipe d'anesthésie a assuré une surveillance continue. Les chirurgiens ont soigneusement disséqué et séparé les adhérences avant d'exciser le cœur natif malade. Les vaisseaux du cœur du donneur ont été précisément taillés pour correspondre aux structures inversées de la receveuse. Les anastomoses ont été réalisées successivement pour l'oreillette gauche, l'artère pulmonaire principale, les veines caves supérieure et inférieure, et la veine hépatique. Après un désaérage complet des cavités, le clampage aortique a été levé, permettant la reperfusion. Le cœur transplanté a redémarré rapidement avec un rythme régulier et puissant. Cette adaptation en miroir de la technique standard de transplantation orthotopique a nécessité une précision exceptionnelle.

Ce que cela signifie pour les patients internationaux

Ce cas démontre l'expérience dans la prise en charge des variantes anatomiques rares lors de la transplantation cardiaque dans ce centre. L'hôpital possède un historique documenté de transplantations cardiaques débutant par le premier cas orthotopique dans le Fujian en 1995 et a réalisé des centaines de ces interventions, dont de multiples cas pionniers au niveau national dans les transplantations complexes et combinées. Il maintient des échanges académiques internationaux, notamment en accueillant des délégations médicales étrangères pour observation et discussion.

Les patients internationaux souhaitant un traitement pour une cardiopathie congénitale complexe ou une transplantation doivent confirmer directement avec l'hôpital leur éligibilité, la disponibilité des donneurs, les exigences réglementaires et leur adéquation individuelle. Les rapports ne précisent pas de département dédié aux patients internationaux ni de parcours spécialisés multilingues en transplantation cardiaque pour les visiteurs étrangers. L'adéquation doit être évaluée au cas par cas conformément aux politiques nationales d'allocation des organes.

À propos de l’hôpital

L'Hôpital Union de l'Université médicale du Fujian est situé à Fuzhou, province du Fujian, au 29 Xinquan Road, district de Gulou, près de Yushan. Il s'agit d'un hôpital tertiaire complet de classe A de grade III affilié à l'Université médicale du Fujian et placé sous l'administration de la Commission de la santé de la province du Fujian. Fondé avec des origines en 1860 par la fusion d'hôpitaux missionnaires précoces, il s'est développé en une institution intégrant les soins médicaux, l'enseignement, la recherche, la prévention et la réadaptation. Il abrite le Centre de médecine cardiaque de la province du Fujian.

Le département de chirurgie cardiaque est une spécialité clinique nationale clé et une discipline provinciale clé. Il réalise un volume élevé d'interventions cardiaques chaque année, se classant premier dans la province depuis de nombreuses années. Le centre possède une expertise en transplantation cardiaque, assistance par cœur artificiel, réparation des cardiopathies congénitales complexes, chirurgie aortique et techniques mini-invasives. L'hôpital participe à des échanges académiques internationaux et a été reconnu pour ses contributions au développement médical régional. Son site officiel est http://www.fjxiehe.com/.